Image: Skitterphoto (Pixabay)
L’une des choses les plus étranges qui peuvent malade états—unis-un coquin de protéines mal repliées qui détruit le cerveau, connu comme un prion est encore pire que ce que nous savions. Les chercheurs ont été en mesure de trouver les prions responsables de sporadiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (sCJD), la plus commune de la maladie du prion dans les personnes, les graines partout dans les yeux des 11 patients touchés par elle.
Les résultats sont les plus récentes suggèrent que ces universellement fatale, si rares, les maladies peuvent se propager à travers les yeux. Mais ils indiquent aussi que nos yeux peut-être un jour être utilisée pour repérer ces cas avec moins de tracas que des méthodes actuelles de dépistage.
Nous pouvons nous rendre malade prions de plusieurs façons. Parfois, les gens sont nés avec des mutations transmises au sein de leur famille qui augmentent le risque de développer une maladie à prion, y compris une forme de MCJ. Le plus souvent, qu’avec des gens qui ont sCJD, les prions se présentent spontanément, avec l’normalement inoffensive de la protéine prion se transformer en une forme mal repliée qui fait près de mauvais repliement des protéines, trop. Mais ce qui est particulièrement terrifiant sur les prions, c’est qu’ils peuvent aussi être infectieux, capable de se propager de personne à personne, ou même des animaux à personne.
Il peut prendre des années, voire des décennies, pour les symptômes d’une maladie à prion (tels que la démence ou la faiblesse musculaire), mais une fois qu’ils font, c’est généralement qu’une question de mois avant la mort.
Le plus tristement célèbre exemple de personne à personne de transmission est celle de kuru, une maladie de se propager parmi la peuplade de la Papouasie-Nouvelle-Guinée à travers leurs rituels pratique de manger les cerveaux de leurs proches décédés. (Lors de l’Avant les gens arrêté de manger de la viande humaine dans les années 1960, kuru a été éradiquée.) Mais on peut aussi attraper la MCJ de chirurgicaux contaminés outils de toucher ou de venir près du cerveau, ainsi que certains types de greffes à partir de donneurs infectés.
Un type de greffe soupçonnés de propagation de la MCJ est la greffe de cornée (partielle ou complète de greffe de la cornée de l’oeil), ce qui a conduit les scientifiques à croire que l’œil est l’un des principaux cachette pour les prions. Beaucoup de gens atteints de la MCJ de développer des problèmes de vision, soutien, ajoutant à cette théorie. Et certaines recherches antérieures ont déjà trouvé des preuves de prions dans la rétine et le nerf optique.
Mais les chercheurs se cache derrière cette dernière étude a voulu rechercher des prions dans l’œil via une autre méthode d’analyse qui est devenu la norme d’or pour la détection de prions dans les dernières années, la RT-QuIC. Contrairement aux anciennes méthodes, la RT-QuIC directement cherche la présence de mal repliées prions dans un échantillon à tester, à l’aide d’un colorant fluorescent. Et de nos jours, l’exactitude du test dans le diagnostic de MCJ est de plus de 90 pour cent.
Ils ont testé des échantillons de tissu oculaire donnés par 11 personnes décédées d’sCJD. Dans tous les 11 personnes, le plus haut niveau de prions a été vu dans la rétine. Mais les prions ont été dispersés à travers la cornée, le cristallin, et d’autres muscles dans et autour de l’œil. Selon les chercheurs, leur étude est la première à détecter les prions dans ces autres parties de la yeux.
Les résultats, publiés jeudi dans mBio, confirment la nécessité pour les médecins d’oeil à être particulièrement prudent lors du traitement de personnes qui pourraient avoir de la MCJ, selon l’auteur principal de Christina Sigurdson, un pathologiste à l’Université de Californie, San Diego.
“Les chirurgiens pourraient contaminer sans le savoir, leurs instruments avec les prions,” dit-elle dans un communiqué.
La meilleure façon de prévenir la transmission serait pour médecins ophtalmologues à jetables, à usage d’équipement, mais sauf que, il exige de lourds décontamination de ces outils entre les utilisations, depuis les prions peuvent survivre à la stérilisation des techniques qui pourraient tuer les bactéries et les virus, comme les radiations, le formaldéhyde, et de la chaleur extrême (utilisé seul).
L’étude ajoute également plus enclins à créer en laboratoire, cultivé, synthétique cornées qui peuvent être utilisés pour des greffes, à la place. Il y a eu seulement deux cas documentés de la MCJ a probablement causé par la greffe de cornée, mais la procédure est de plus en plus populaire dans le monde entier, selon les chercheurs, l’augmentation de la très petite, mais risque réel d’incidents futurs. Dans l’ensemble, environ 350 Américains une année de développer toute forme de MCJ.
Encore, il y a un peu de positif conclusions de l’étude. L’équipe a constaté des niveaux de prions dans la rétine qui étaient presque aussi élevée que ce qu’ils pouvaient trouver dans le cerveau. Cela peut signifier que nous pouvons modifier ou de créer des tests non-invasifs de la MCJ, qui s’appuient sur les yeux. État actuel des choses, habituellement, les médecins à diagnostiquer la MCJ chez une personne vivante en testant leur liquide céphalo-rachidien, qui ne peut être obtenu que si intensive, parfois douloureux, de moelle épinière.
“Il suggère vraiment que nous pourrions élaborer un diagnostic, des yeux à base de test,” Sigurdson dit.
Sigurdson et son équipe sont déjà au travail, en essayant de développer de nouveaux tests de diagnostic pour les maladies à prions. Ils espèrent également à explorer davantage l’œil rôle dans les cas de MCJ, comme si une personne larmes peuvent transporter des prions.
[mBio]
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