Billede: Skitterphoto (Pixabay)
En af de mærkeligste ting, der kan syg os—en rogue fejlfoldede protein, der ødelægger hjernen, der er kendt som en prion—er endnu mere skræmmende, end vi vidste. Forskere var i stand til at finde den prioner, der er ansvarlig for sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sygdom (sCJD), den mest almindelige prion-sygdom i mennesker, podet overalt i øjnene af 11 patienter, der lider af det.
Resultaterne er den seneste til at foreslå, at disse almindeligt dødelig, hvis sjældne sygdomme kan spredes gennem øjnene. Men de viser også, at vores øjne måske en dag blive brugt til at få øje på i disse sager, med mindre besvær end de nuværende testmetoder.
Vi kan blive syge af prioner i et par måder. Nogle gange, folk er født med mutationer, som er gået ned i deres familie, der øger risikoen for at udvikle en prion-sygdom, herunder en form for FORNUFT. Mest almindeligt, som med mennesker, der har sCJD, prioner dukke op spontant, med normalt harmløse prion protein ændre i en fejlfoldede form, der gør i nærheden proteiner misfold, også. Men hvad der er især skræmmende om prioner er, at de også kan være smitsomme, i stand til at sprede sig fra person til person, eller endda dyr til person.
Det kan tage år, ja årtier, for symptomer på en prion-sygdom (såsom demens eller muskelsvaghed) til at dukke op, men når de gør, er det normalt kun et spørgsmål om måneder før død.
Den mest berygtede eksempel på person-til-person-transmission er, at kuru, en sygdom, der spreder sig blandt Fore stammen af Papua Ny Guinea gennem deres rituelle praksis med at spise hjerner fra afdøde kære. (Når Forgrunden folk stoppede med at spise menneskelige kød i 1960’erne, kuru var udryddet.) Men folk kan også fange CJD fra forurenet kirurgiske redskaber, at berøre eller komme i nærheden af hjernen, såvel som visse typer af transplantater fra inficerede donorer.
En form for transplantation, der mistænkes for spredning af CJD er hornhinde-graft (en delvis eller fuldstændig transplantation af øjets hornhinde), som har ført forskerne til at tro, at øjet er en stor skjule sted for prioner. Mange mennesker med CJD gøre udvikle vision problemer, tilføjer støtte til denne teori. Og nogle tidligere forskning har allerede fundet beviser af prioner i nethinden og synsnerven.
Men forskerne bag denne seneste undersøgelse ønskede at søge efter prioner i øjet via en anden metode, der er blevet den gyldne standard til påvisning af prioner i de seneste år, RT-QuIC. I modsætning til ældre metoder, RT-QuIC direkte ser for tilstedeværelse af fejlfoldede prioner i en prøve, ved hjælp af et fluorescerende farvestof. Og i dag, er nøjagtigheden af testen i forbindelse med diagnosticering af CJD er mere end 90 procent.
De testede prøver af øjet væv, som er doneret af 11 mennesker, der var døde af sCJD. I alt 11 personer, det højeste niveau af prioner blev set i nethinden. Men prioner var også spredt ud over hele hornhinden, linse, og andre muskler i og omkring øjet. Ifølge forskerne, deres er den første undersøgelse for at opdage prioner i disse andre dele af øjnene.
Resultaterne, der blev offentliggjort torsdag i mBio, bekræfter behovet for øje læger til at være særlig forsigtig, når du behandler folk, der kunne have CJD, ifølge ledende forfatter Christina Sigurdson, en patolog ved University of California, San Diego.
“Kirurger kunne ubevidst forurene deres instrumenter med prioner,” sagde hun i en erklæring.
Den bedste måde at forhindre overførsel ville være for øjet læger til at bruge engangs-udstyr, men spærring, at det kræver tunge dekontaminering af disse værktøjer mellem bruger, da prioner kan overleve sterilisation teknikker, der ville dræbe bakterier og vira, som stråling, formaldehyd, og ekstrem varme (når den bruges alene).
Undersøgelsen skaber også større incitament til at udvikle lab-dyrket, syntetiske hornhinder, der kan bruges til transplantation i stedet for. Der har kun været to dokumenterede tilfælde af CJD sandsynligvis forårsaget af hornhinde-grafter, men proceduren er ved at blive mere populære i hele verden, ifølge forskerne, at øge den meget lille, men reel risiko for, at fremtidige hændelser. Alt i alt omkring 350 Amerikanerne et år at udvikle nogen form for FORNUFT.
Stadig, der er et par positive takeaways fra undersøgelsen. Holdet har fundet niveauer af prioner i nethinden, der var næsten lige så høj, som hvad de kunne finde i hjernen. Det kan betyde, at vi kan ændre eller oprette ikke-invasiv test for CJD, der bare stole på øjet. Som tingene står lige nu, læger normalt diagnosticere CJD i en levende person, og ved at teste deres spinal væske, som kun kan opnås gennem en intensiv, nogle gange smertefulde spinal tap.
“Det tyder på, at vi kunne udvikle en diagnostisk, eye-baseret analyse,” Sigurdson sagde.
Sigurdson og hendes team er allerede på arbejde forsøger at udvikle nyere diagnostiske tests for prionsygdomme. De håber også at undersøge øjets rolle i CJD, såsom hvorvidt en person er tårer kan bære prioner.
[mBio]
Dele Denne Historie