Bild: Skitterphoto (Pixabay)
Eines der seltsamsten Dinge, die können uns krank machen—ein Schelm falsch gefalteten protein, das zerstört das Gehirn, bekannt als Prionen—ist noch erschreckender, als wir wussten. Die Forscher waren in der Lage zu finden, die Prionen verantwortlich für die sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (sCJD), der häufigsten prion-Krankheit bei Menschen, entkernt, überall in die Augen von 11 Patienten davon betroffen.
Die Ergebnisse sind die neuesten zu vermuten, dass diese universell fatal, wenn seltene Krankheiten verbreitet werden können durch die Augen. Aber Sie zeigen auch, dass unsere Augen möglicherweise eines Tages verwendet werden, um vor Ort diesen Fällen mit weniger Aufwand als aktuelle testing-Methoden.
Wir werden krank von Prionen in ein paar Möglichkeiten. Manchmal werden Menschen geboren, die mit Mutationen weitergegeben, die in Ihrer Familie, dass erhöhen das Risiko der Entwicklung einer prion-Erkrankung, einschließlich eine form der CJD. Am häufigsten, als mit Menschen, die sCJD, die Prionen zeigen sich spontan, mit dem normalerweise harmlosen prion-protein Wechsel in eine fehlgefaltete form, die in der Nähe Proteine misfold, zu. Was aber besonders erschreckend über Prionen ist, dass Sie können auch ansteckend sein, der fähig ist, verbreiten sich von Mensch zu Mensch, oder auch Tier zu Mensch.
Es kann Jahre dauern, sogar Jahrzehnte, für die Symptome einer prion-Krankheit (wie Demenz oder Muskel-Schwäche) zu zeigen, aber wenn Sie es tun, ist es meist nur eine Frage von Monaten vor dem Tod.
Das berüchtigtste Beispiel von person-zu-person-übertragung ist, dass der kuru, eine Krankheit verbreitete sich unter den Fore-Stamm in Papua-Neuguinea durch Ihre rituelle Praxis von Essen die Gehirne von Verstorbenen Angehörigen. (Wenn im Vordergrund die Menschen aufgehört zu Essen menschliches Fleisch in den 1960er Jahren, kuru wurde ausgerottet.) Aber die Leute fangen auch CJD durch kontaminierte chirurgische Instrumente, die berühren oder kommen in der Nähe des Gehirns, sowie bestimmte Arten von Transplantationen aus infizierte Spender.
Eine Art von Transplantation Verdacht der Verbreitung von CJD ist das Hornhaut-Transplantat (eine teilweise oder vollständige Transplantation der Augen-Hornhaut), was dazu geführt hat Wissenschaftler zu glauben, dass das Auge ist ein wichtiges Versteck für die Prionen. Viele Menschen mit CJD tun entwickeln, vision Probleme, hinzufügen von Unterstützung für diese Theorie. Und einige frühere Forschung hat bereits Beweise gefunden von Prionen in der Netzhaut und des Sehnerven.
Aber die Forscher hinter der neuen Studie wollten die Suche für Prionen in das Auge über eine andere Test-Methode, die als Goldstandard für die Erkennung von Prionen in den letzten Jahren, die RT-QuIC. Im Gegensatz zu älteren Methoden, die RT-QuIC direkt sieht für das Vorhandensein von fehlgefalteten Prionen in einer Probe mit einem fluoreszierenden Farbstoff. Und heute, die Genauigkeit des Tests bei der Diagnose von CJD ist mehr als 90 Prozent.
Sie testeten die Proben des Auges Gewebe gespendet von 11 Menschen, die gestorben waren von der sCJD. In allen 11 Personen, das höchste Niveau der Prionen gesehen, war in der retina. Aber die Prionen wurden auch verstreut in der ganzen Hornhaut, die Linse und andere Muskeln in und um das Auge. Nach Angaben der Forscher, Ihre Studie ist die erste zu erkennen, Prionen in andere Teile der Augen.
Die Ergebnisse, veröffentlicht Donnerstag in mBio, bestätigen die Notwendigkeit für Augen-ärzte besonders vorsichtig sein bei der Behandlung von Menschen, die haben könnte, CJD, laut senior-Autor Christina Sigurdson bzw. auch ein Pathologe an der University of California, San Diego.
“Die Chirurgen könnte unwissentlich verunreinigen Ihre Instrumente mit Prionen”, sagte Sie in einer Erklärung.
Der beste Weg, um zu verhindern, dass die übertragung wäre für Augen-ärzte zur Nutzung von Einweg-Ausrüstung, aber ohne, dass es verlangt, die heavy-duty-Dekontamination dieser tools verwendet, da Prionen überleben können, die Sterilisation Techniken, die würden töten Bakterien und Viren, wie Strahlung, Formaldehyd, und extreme Wärme (wenn alleine).
Die Studie fügt auch mehr Anreiz für die Entwicklung von lab-gewachsen, synthetische Hornhäute, die verwendet werden können für Transplantationen statt. Es wurden nur zwei dokumentierte Fälle von CJD, wahrscheinlich verursacht durch Hornhaut-Transplantationen, aber das Verfahren wird weltweit immer beliebter, so die Forscher, die Erhöhung der sehr kleine, aber Reale Gefahr von zukünftigen Vorfälle. Insgesamt rund 350 Amerikaner ein Jahr entwickeln, die jede form der CJD.
Dennoch gibt es ein paar positive take-aways aus der Studie. Das team fand Ebenen von Prionen in der Netzhaut, die waren fast so hoch wie das, was Sie finden konnten, in das Gehirn. Das kann bedeuten, dass wir uns ändern können, oder erstellen Sie nicht-invasive tests für CJD, nur verlassen sich auf das Auge. Stand der Dinge ist jetzt, die ärzte in der Regel diagnostizieren CJD in einer lebenden person durch Prüfung Ihrer spinalen Flüssigkeit, die nur erhalten werden können, wenn eine intensive, manchmal schmerzvolle spinal tap.
“Es ist wirklich schlägt vor, wir könnten die Entwicklung eines diagnostischen, Auge-Assays,” Sigurdson bzw. auch sagte.
Sigurdson bzw. auch und Ihr team sind bereits bei der Arbeit zu entwickeln versuchen neuere diagnostische tests für die Prionen-Krankheiten. Sie hoffen auch, um weiter zu erkunden, die Augen, die Rolle in der CJD, wie, ob eine person, die Tränen tragen können Prionen.
[mBio]
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