Rachel vaknar upp och dricka rent gift, brinnande henne mer hot chili peppers. I den mån som det sakta rinner ner för hennes hals, hon känns som att hela hennes kropp är blixtsnabb från insidan. Senare, detta blod, och såret börjar klia. Så går hennes morgon.
Dag detta gift kan börja falla från himlen. Detta innebär att om för att gå ut, måste glömma. Underhållning som en pool du kan inte ens drömma om. En dag var hon bara rörde en tå i vattnet, och hon träffade sin brännande smärta.
Nej, det är inte handlingen i en ny bok av Stephen king. Detta är världen av Rachel Warwick, som bor med en Allergi till vatten. Det är en värld där antagandet av ett avkopplande bad eller simning i havet är detsamma som att dyka ner i lava.
Någon kontakt med vatten (till och med hennes egen svett!) bladen Rachel ensam med smärta och kliande utslag som varar i flera timmar. “Jag tycker att du bara sprang ett maratonlopp. Jag blir så trött att jag måste sitta en lång tid, för att lindra sin smärta, säger hon. Jag vill gråta men om jag gråter, mitt ansikte är svullet”.
Hennes tillstånd kallas “marina urtikaria”. För att förstå vad det är som — sätt Bush brännässla och slicka på den.
Naturligtvis, det är obehagligt, och Du förmodligen redan tänkt Rachel faktiskt lyckas överleva. Media kan inte sluta varje dag för att påminna oss om vikten av vatten för att fungera normalt, att i dag är det önskvärt att dricka minst 6-8 glas vatten. Vatten är liv. Även mottot för NASA ‘ s search for extra-terrestrial liv “följ med vatten”. Minst 60% av människokroppen består av vatten, en genomsnittlig vuxen person som väger 70 kg, ca 40 liter.
Så låt oss klargöra ett par saker.
Till att börja med, av sig själv, vatten i kroppen är inte ett problem för Rachel. Reaktionen orsakar en kontakt med huden, och det sker oberoende av temperatur, vatten, dess renhet eller salthalt. Även den “ideala” vatten (hundra gånger destillerat, utan tillsats av några kemikalier) kommer att orsaka en liknande reaktion.
“När jag kommunicerar med människor, att alltid känna spänningen. Alltid samma frågor: “vad äter du?”, “Hur kan du dricka?”, “Och hur ska du ta ett bad?”. I slutet, allt som återstår för mig är att acceptera detta, säger Rachel.
Från början av hennes sjukdom verkade svårt att förstå hur forskare och personer långt från vetenskap. Tekniskt sett är detta villkor är inte ens allergier, eftersom det framkallade ett immunsvar som är den kropp, och inte en reaktion på något som är främmande för kroppen.
Här är en av de första teorierna om hur det uppstår. Vatten samverkar med det yttre hudlagret som till största delen består av döda celler och fettartade ämnen stödja luftfuktighet. Kontakt med vatten kan leda till att de släpper ut gifter, och detta leder till att immunförsvaret i kroppen.
Enligt en annan version, vattnet löser upp kemikalier som finns i lagret av döda hudceller, ger dem möjlighet att tränga djupt in i kroppen där immunförsvaret reaktion.
Och riktigt hud behandling kemisk lösning, som tillåter vatten att bättre tränga in i det översta lagret, som ytterligare förvärrar patientens hälsotillstånd. Samtidigt, om du helt ta bort det översta lagret av huden, reaktionen kommer att vara normal.
Oavsett vara orsaken, enligt Marcus Maurer, hudläkare, som grundades i Tyskland, Stiftelsen “Europeiska centrumet för Allergi” (European Centre for Allergy Foundation), denna förödande sjukdom kan lamslå människors liv. “Jag har patienter som lever med urtikaria i 40 år och jag Vaknar fortfarande med blåsor och svullnad, säger Maurer.
Patienter kan ständigt vara i ett tillstånd av depression eller ångest, hela tiden och tänker bara på när kommer nästa attack. “Om vi betänker hur mycket sjukdomen påverkar livskvaliteten, är en av de värsta hudsjukdomar,” — säger läkaren.
Rachel var 12 år när hon fick diagnosen. Efter bad utslag dök upp. “Min läkare lyssnade på mig och sade, “jag tror att du har denna typ av sjukdom.” Min lycka att han inte vet vilken typ av sjukdom det faktiskt var”, minns Rachel.
Då är det inte skickas för undersökning. “Oftast i sådana fall göra följande: hålla en hög luftfuktighet i området för övre kroppen i en halvtimme och titta på reaktionen”, säger hon.
För att överleva med denna sjukdom är möjligt, men kan det vara survival liv? I regn eller snö, Rachel har ingen chans att lämna huset.
Vardagliga aktiviteter som att tvätta, och Rachel delar hennes man som bryr sig om henne hela tiden. För att ta ett bad — hon gör det bara en gång i veckan. För att undvika svettning, hon bär ljusa kläder och undvika fysisk aktivitet. Precis som andra människor i detta tillstånd, Rachel dricker en hel del mjölk, så som en reaktion på mjölk är inte lika dålig som vanligt vatten. Och igen, och forskarna vet inte varför det är så och inte på annat sätt.
Hur svårt är en sjukdom, så svårt var uppgiften att hitta ett botemedel för henne. Just nu standard behandling är att ta antihistaminer. Låt oss se hur det fungerar.
För det första, immunförsvarets celler i huden, som kallas mast, utsöndrar histaminer. Under normala immunsvaret histaminer är mycket användbara — de ökar permeabilitet av blodkärlen, vilket låter dig hoppa över ett tillräckligt antal vita blodkroppar för att skydda mot oönskade bakterier. Reaktionen med vatten uppstå biverkningar: vätska sipprar ut genom väggarna i blodkärlen som leder till svullnad på huden.
Vid samma tid, histamin aktiverar “kliar receptorer”, vars enda uppgift är att orsaka en lust att repa. Som ett resultat, huden, blåsor, som ständigt vill skrapa.
Teorin är att antihistaminer bör fungera varje gång. I praktiken är allt annorlunda.
I och med 2014, Rachel åkte till Berlin för att delta i inspelningen av dokumentären och läkarna bad henne att ta en hög dos av antihistamin. Efter terapin, de kollade resultatet, störta Rakel i poolen. De läkemedel som inte fungerar. “Efter detta test jag kliade som fan, säger hon.
För många år, antihistaminer har varit det enda alternativet. Då, 2008, Maurer och hans kollegor hade en idé. “Vi är inte i syfte att producera stål mast, att drabbas av urtikaria. Så vad som orsakar dem att göra oss skada dem?”, säger han.
Människor som lider av denna sjukdom, de celler som producerar histamin, visas normalt, och deras antal är inte större än för en frisk person. Så något annat har att slå dem från den rätta vägen. Från laboratoriet forskning, forskare gjorde följande slutsatser.
Boven i dramat om det är sannolikt att antikroppen IgE, som är ansvarig för den vanliga allergiska reaktioner. “Istället för att reagera på något som från utsidan, kan dessa producera IgE-antikroppar som svar till någonting inuti personen, säger Maurer.
Vad vi behöver är ett läkemedel som blockerar verkan av IgE. Lycka har varit snäll mot forskare som behöver medicin har länge legat på hyllorna i apotek.
Drogen “omalizumab” skapades ursprungligen för behandling av astma. “När vi sade, “Vi vill använda dessa anti-allergisk medicinering i sina patienter” på ett läkemedelsföretag frågade den logiska frågan: “Varför valde du att göra så? Det är inte en Allergi, hur är ditt arbete?””, påminner om Maurer.
Efter den sista skeptiker var tillförsikt, i augusti 2009 de testade sin idé i praktiken. Patienten var en kvinna 48 år gammal med en annan form av urtikaria, som inträffade vid minsta tryck på huden. För tre år vid minsta beröring på hennes kropp var kliande utslag. Situationen var så bedrövliga att de symptom som gjorde sig gällande även när du borstar håret eller klä på dig.
Efter bara en veckas behandling, kvinnans symptom hade markant minskade. Vid slutet av den månad som de alla försvunnit.
Sedan kunde forskarna slutligen övertygad om att omalizumab fungerar effektivt mot olika former av urtikaria från reaktioner mot solljus, temperatur förändringar och friktion.
En av de första patienterna Maurer var en ung Professor, som led av Allergi till din egen svett. Han kunde inte ta bussen, som inte täcks med ett smärtsamt hudutslag, och viktigast, att han inte kunde föreläsning för studenterna. En droppe svett i pannan missuppfattat hela ansiktet av Professor. “Han var bokstavligen redo att överge sin vetenskapliga karriär, säger Maurer. Efter veckor av behandling med omalizumab, blev han en helt annan person.
Även om marina urtikaria detta läkemedel är säkert och effektivt. Här på denna plats måste vara ett lyckligt slut.
Men nej. Detta läkemedel avsedda för astmatiker, och används för att “inte mål”. Detta beror på att effekten av detta läkemedel mot nässelutslag har ännu inte påvisats i kliniska prövningar. Som ett resultat, de flesta leverantörer av medicinska tjänster — från försäkringsbolag till den Nationella hälso-och sjukvården i STORBRITANNIEN kommer inte att betala för dessa läkemedel så länge situationen inte förändras.
Med detta problem Rachel 2014, när den tyska läkaren rådde henne att omalizumab. För att köpa denna medicin du kan, men det kommer att kosta cirka 1000 euro per månad.
Det får vänta, för att hitta tillräckligt många patienter för prövningar kan vara problematiskt. Marina urtikaria lider en av de 230 miljoner människor. Enligt dessa beräkningar, på vår planet finns det bara 32 personer med denna sjukdom. “Vi har ett stort team av professionella, vi får mer än 2.000 patienter med nässelutslag varje år. Men bara tre av dem marina urtikaria, säger Maurer.
En annan hake var att patentet på läkemedlet, villkoren upphör att gälla. Tjäna en hel del pengar på detta läkemedel under en begränsad tid inte fungerar, eftersom köparna inte så mycket. Därför, kliniska tester har helt enkelt inte. I detta avseende, för att övertyga företaget att investera i test — en omöjlig uppgift. “Testet är det inte sannolikt att det sker, säger Maurer.
Novartis (det Schweiziska läkemedelsföretaget som tillverkar läkemedlet “på vår Avdelning är lidande” för behandling av astma) bekräftat att deras planer inte innehåller expansion av utbud av köpare till patienter med urtikaria.
“Vi tror att olicensierad användning av läkemedel bör begränsas till fall när det inte finns någon legitimerad alternativt, eller om det i lagstiftningen i den stat, som syftar till att skydda patientens säkerhet, säger en press-Sekreterare i företaget.
Efter decennier av forskning som har gått till att försöka besegra en mystisk sjukdom, stötestenen var inte en vetenskap, och formalitet av ekonomisk karaktär.
Vad tycker du — vad skulle Rachel gjorde så snart som hon skulle ta effektivt rättsmedel för hennes sjukdom? Det är enkelt.
“Jag skulle vilja gå för ett dopp i poolen. Eller dansa i regnet” — hon drömmer.
En kvinna som lever med en Allergi till vatten
Ivan Matyuhin