Afbeelding: Skitterphoto (Pixabay)
Een van de vreemdste dingen die ons ziek te maken—een schurk verkeerd gevouwen eiwit vernietigt de hersenen, bekend als een prion—is nog enger dan we wisten. De onderzoekers waren in staat om de prionen verantwoordelijk voor sporadische ziekte van Creutzfeldt-Jakob (sCJD), de meest voorkomende prionziekte in de mensen, de zaadjes overal in de ogen van de 11 patiënten die erdoor getroffen.
De bevindingen zijn de laatste om te suggereren dat deze universeel fatale, als zeldzame ziekten kan worden verspreid via de ogen. Maar ook geven ze aan dat onze ogen misschien ooit worden gebruikt om ter plaatse deze gevallen met minder gedoe dan de huidige testmethoden.
We kunnen ziek worden van prionen in een aantal manieren. Soms, mensen zijn geboren met mutaties doorgegeven in de familie die een verhoogd risico van het ontwikkelen van een prionziekte, met inbegrip van een vorm van CJD. Meestal, als met mensen die sCJD, de prionen toon spontaan, met de normaal onschadelijk prion-eiwit veranderen in een gevouwen vorm, dat maakt het nabijgelegen eiwitten misfold ook. Maar wat vooral angstaanjagende over prionen is dat zij ook kunnen worden besmettelijk, in staat om het verspreiden van persoon tot persoon, of zelfs een dier naar een mens.
Het kan jaren, zelfs decennia, voor de symptomen van een prionziekte (zoals dementie of spierzwakte) aan te tonen, maar zodra ze dat doen, is het meestal slechts een kwestie van maanden voor de dood.
Het meest beruchte voorbeeld van persoon-tot-persoon transmissie is dat van kuru, een ziekte verspreid onder de Fore-stam van Papoea-Nieuw-Guinea door hun rituele praktijk van het eten van de hersenen van overleden dierbaren. (Wanneer de Voorgrond mensen gestopt met het eten van menselijk vlees in de jaren 1960, kuru, werd uitgeroeid.) Maar mensen kunnen ook de vangst van CJD van verontreinigde chirurgische instrumenten die in aanraking komen of in de buurt van de hersenen, evenals bepaalde soorten transplantaties van besmette donoren.
Een soort van transplantatie verdacht van het verspreiden van CJD is het hoornvlies graft (een gedeeltelijke of volledige transplantatie van het oog, het hoornvlies), en dat heeft ertoe geleid dat wetenschappers geloven dat het oog is een belangrijke schuilplaats voor prionen. Veel mensen met CJD doen ontwikkelen van problemen met het gezichtsvermogen, het toevoegen van ondersteuning aan die theorie. En sommige uit eerder onderzoek is al bewijs gevonden van prionen in het netvlies en de oogzenuw.
Maar de onderzoekers achter deze nieuwste studie wilde zoeken voor prionen in het oog via een andere testmethode die is uitgegroeid tot de gouden standaard voor de detectie van prionen in de afgelopen jaren, de RT-QuIC. In tegenstelling tot de oudere methoden, de RT-QuIC direct gezocht naar de aanwezigheid van verkeerd gevouwen prionen in een monster, met behulp van een fluorescerende kleurstof. En vandaag de dag, de nauwkeurigheid van de test in de diagnose van de ziekte van creutzfeldt-jacob is meer dan 90 procent.
Ze monsters van oogweefsel geschonken door 11 mensen die gestorven was van sCJD. In alle 11 mensen, het hoogste niveau van prionen werd gezien in het netvlies. Maar prionen werden ook verspreid door het hoornvlies, de lens, en andere spieren in en rond het oog. Volgens de onderzoekers, hunner is de eerste studie op te sporen prionen in deze andere delen van de ogen.
De bevindingen donderdag gepubliceerd in mBio, bevestigen de noodzaak voor het oog artsen in het bijzonder voorzichtig bij het behandelen van mensen die een ziekte van creutzfeldt-jacob, volgens senior auteur Christina Sigurdson, een patholoog-anatoom aan de Universiteit van Californië, San Diego.
“Chirurgen konden onbewust besmetten hun instrumenten met prionen,” zei ze in een verklaring.
De beste manier om te voorkomen dat de overdracht zou worden voor het oog van artsen gebruik van wegwerpmateriaal, maar behoudens dat, het vereist de zware sanering van deze instrumenten tussen toepassingen, sinds prionen kunnen overleven sterilisatie technieken die zou doden van bacteriën en virussen, zoals straling, formaldehyde en extreme warmte (wanneer het alleen wordt gebruikt).
De studie voegt ook een extra stimulans te ontwikkelen in het lab gekweekte, synthetische hoornvliezen dat kan worden gebruikt voor transplantaties plaats. Er zijn slechts twee gedocumenteerde gevallen van CJD waarschijnlijk veroorzaakt door het hoornvlies transplantaties, maar de procedure is steeds meer populair over de hele wereld, volgens de onderzoekers, waardoor het zeer klein maar reëel risico van toekomstige incidenten. In totaal, ongeveer 350 Amerikanen een jaar de ontwikkeling van enige vorm van CJD.
Toch zijn er een paar positieve afhaalrestaurants van de studie. Het team vond niveaus van prionen in de retina, die zijn bijna net zo hoog als wat ze konden vinden in de hersenen. Dat kan betekenen kunnen we het wijzigen of maken van niet-invasieve tests voor de ziekte van creutzfeldt-jacob, die gewoon vertrouwen op het oog. Stand van zaken nu, artsen meestal de diagnose CJD in een levend persoon door het testen van hun spinale vloeistof, die slechts verkregen kan worden door een intensieve, soms pijnlijke spinal tap.
“Het is echt suggereert dat we konden het ontwikkelen van een diagnose -, oog-gebaseerde test,” Sigurdson zei.
Sigurdson en haar team zijn al aan het werk probeert te ontwikkelen nieuwere diagnostische tests voor prionziekten. Ze hopen ook verder verdiepen in het oog van de rol in de ziekte van creutzfeldt-jacob, zoals de vraag of een persoon de tranen kunnen dragen prionen.
[mBio]
Deel Dit Verhaal